Амилоидоз
Диффузный альвеолярный амилоидоз неоднократно выявляется при аутопсийном исследовании у пациентов с диссеминирующим первичным амилоидозом или амилоидозом в сочетании с миеломой. Довольно редко встречается вторичное отложение амилоидных масс в легочной ткани. Первичный диффузный амилоидоз легких без вовлечения других органов также является редкой патологией. Пациенты страдают прогрессирующей одышкой, при рентгенологическом исследовании обнаруживают узелковые изменения в интерстиции.
Микроскопически обнаруживают отложение амилоидных масс в медии сосудов в виде розоватого гомогенного вещества (рис.1 и 2) и вдоль межальвеолярных перегородок в виде однородных эозинофильных масс, которые могут выступать в просвет альвеол.
В редких случаях сообщается о поражении плевры. Диффузный амилоидоз легких следует дифференцировать с интерстициальным фиброзом, сопровождающимся избыточной продукцией коллагена. Наличие гомогенных масс в стенке сосуда, а также отсутствие других признаков фиброза в виде воспалительных инфильтратов, очагов фиброза, сотовых изменений свидетельствуют в пользу амилоидоза. Для подтверждения диагноза необходимо электронно-микроскопическое исследование и проведение окраски Конго красным (рис.3) или кристаллическим фиолетовым.
Нодулярный амилоидоз легких обычно не сопровождается отложением амилоида в других органах. Как правило, это заболевание протекает асимптомно, или имеются лишь незначительные жалобы со стороны дыхательной системы. При рентгеноскопическом исследовании определяется одно- или многофокусное поражение легких: хорошо очерченные тени чаще локализуются в периферических отделах, могут выявляться отдельные полости, возможно наличие лимфаденопатии.
Макроскопически в легких видны опухолевидные узелки сероватого цвета, размером обычно 1-3 см, хотя описаны в отдельных наблюдениях до 15 см. Гистологически определяется характерное аморфное эозинофильное вещество, четко отграниченное от окружающей ткани (рис.4).
В очагах этих изменений можно обнаружить воспалительный инфильтрат, состоящий из плазматических клеток и лимфоцитов (рис.5 и 6), гигантские клетки типа «инородного тела». Часто встречаются фокусы кальцификации или оссификации (рис.7).
В отдельных наблюдениях описанные массы оказываются негативными при окраске на амилоид. В некоторых из этих наблюдений обнаружено отложение легких цепей иммуноглобулинов.
Нодулярный амилоидоз следует дифференцировать с гиалинизирующей гранулемой легких. Рентгенологически и клинически эти заболевания весьма сходны. Гистологически в случаях гиалинизирующей гранулемы обнаруживают отложение бесклеточных коллагеновых слоистых масс. При этом заболевании не характерно образование хрящевых или костных структур.
Поделитесь статьей: